Atendimento em Psiquiatria, Ginecologia, Pediatria, Ortopedia e Cirurgião Geral
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Processo patológico caracterizado pela
substituição progressiva do parênquima pulmonar por tecido conjuntivo
fibroso, causando distorção arquitetural, redução da complacência e
comprometimento das trocas gasosas. Manifesta-se com dispneia progressiva, tosse
seca e crepitações inspiratórias.
O
que é: Fibrose pulmonar é uma doença pulmonar crônicarose
Cística geralmente envolve:
Teste do pezinho: Realizado em
recém-nascidos para detectar níveis elevados de tripsinogênio imunorreativo
(TIR), um indicador de FC.
Teste do suor: Mede a
quantidade de cloreto no suor. N e progressiva caracterizada pela formação de
tecido cicatricial (fibrose) nos pulmões. A fibrose torna os pulmões rígidos
e menos elásticos, dificultando a
respiração.
Tipos: Existem
vários tipos de fibrose pulmonar, classificados de acordo com a causa:íveis
elevados de cloreto são um sinal de FC.
Teste genético:
Para identificar mutações no gene
CFTR.
Tratamento:
Não há cura para a Fibrose Cística. O tratamento visa controlar os sintomas,
prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida:
F
Fibrose
pulmonar idiopática (FPI): A causa é desconhecida. É o tipo mais
comum.
Fibrose pulmonar associada a doenças do tecido
conjuntivo: Lúpus, artrite reumatoide,
esclerodermia.
Pneumonite de
hipersensibilidadeisioterapia respiratória: Técnicas para ajudar a remover o
muco dos pulmões (drenagem postural, percussão torácica, dispositivos de
vibração).
Medicamentos:
Broncodilatadores:
Para abrir as vias aéreas.
Mucolíticos: Para fluidificar
o muco: Causada pela inalação de poeiras orgânicas, mofos ou produtos
químicos.
Pneumonite por drogas ou radiação: Causada por
certos medicamentos ou radioterapia no tórax.
Sarcoidose:
Doença inflamatória que pode afetar os pulmões
e.
Antibióticos: Para tratar infecções
pulmonares.
Enzimas pancreáticas: Para ajudar na digestão
e absorção de nutrientes.
Moduladores CFTR: Medicamentos
que corrigem o defeito básico no gene CFTR (ivacaftor, lumacaftor/iv outros
órgãos.
Sintomas:
Os sintomas da fibrose pulmonar geralmente se desenvolvem gradualmente ao
longo do tempo:
Falta de ar (dispneia), que piora com o
esforço
Tosse seca e
persistente
Fadiga
acaftor,
tezacaftor/ivacaftor, elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor). São eficazes apenas
em pessoas com certas mutações no gene
CFTR.
Nutrição: Dieta rica em
calorias, proteínas e gordurasPerda de apetite e
peso
Dedos em baqueta (alargamento das pontas dos dedos
das mãos e dos pés)
Crepitações (“estalidos”)
nos pulmões ao ouvir com o
estetoscópio
Fatores
de risco:
Idade avançada, suplementação de
vitaminas lipossolúveis.
Transplante de pulmão: Em casos
de doença pulmonar
avançada.
Prevenção:
Não há como prevenir a Fibrose Cística, pois é uma doença genética. O
aconselhamento genético e o teste de portador
Doença podem ajudar casais com histórico
familiar da doença a tomar decisões informadas sobre ter
filhos.
Outras informações
importantes: A Fibrose Cística é uma doença grave que requer
cuidados contínuos. O tratamento moderno tem melhorado significativamente a
expectativa e a qualidade de vida das pessoas com FC.
do refluxo
gastroesofágico
(DRGE)
Diagnóstico:
O diagnóstico da fibrose pulmonar geralmente
envolve:
Histórico clínico e exame físico: Avaliação dos
sintomas e histórico médico.
Teste de função pulmonar
(espirometria): Mede a quantidade de ar
